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Febbraio 2014

A cura del: Dottor Stefano Cicchelli

L'eterogeneo gruppo delle cheratodermie palmo-plantari ereditarie, dermatosi che si caratterizzano per la presenza di lesioni ipercheratosiche a livello di palmi e piante, è stato originariamente inquadrato in base a caratteristiche cliniche, modalità di trasmissione, istologia, età di comparsa e decorso, nonchè associazione con altre manifestazioni cliniche dermatologiche e non dermatologiche.

Le sovrapposizioni cliniche tra le diverse malattie sono notevoli, anche se l'individuazione delle mutazioni genetiche alla base delle singole condizioni sta aiutando a riordinare questo capitolo della dermatologia. Può essere utile rammentare, in effetti, la presenza esclusiva della cheratina K9 in sede palmo-plantare e come alle mutazioni del gene che codifica per tale proteina siano state attribuite le forme epidermolitiche di cheratodermia palmo-plantare con ereditarietà autosomica dominante.

Tra le forme di cheratodermia palmo-plantare a trasmissione autosomica dominante, ma non epidermolitica, vi è la variante di Greither (che la indicò originariamente come keratosis extremitatum hereditaria progrediens), che è stata identificata in questa donna di circa 45 anni d'età al momento della foto, e che è associata a lesioni palmo-plantari diffuse di aspetto tipico, con una certa tendenza a debordare verso il dorso di mani e piedi. La paziente presentava infatti una ipercheratosi associata a eritema giallo-arancio nettamente delimitato, con la caratteristica estensione dell'ispessimento epidermico alla cute in corrispondenza dei tendini di Achille, con risalita a mo' di guglia gotica.

Si rammenta che questa variante di cheratodermia palmo-plantare si manifesta abitualmente dopo i 2 anni di vita; le lesioni ipercheratosiche possono essere anche contenute e possono inoltre associarsi a lesioni ipercheratosiche alle regioni estensorie di gomiti e ginocchia. riferito un miglioramento clinico dopo i 60 anni. Oltre ad altre cheratodermie ereditarie entrano in diagnosi differenziale le diverse cheratodermie acquisite, alcune delle quali assai comuni nella pratica clinica (forme traumatiche professionali, psoriasi, eczema, tricofitosi, lichen ruber planus, paraneoplastiche). Terapie cheratolitiche sintomatiche o retinoidi per bocca sono stati utilizzati con risultati alterni non sempre pienamente soddisfacenti.

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