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Maggio 2012
Foto di: Leonardo Pescitelli
Specialista in: dermatologia e venereologia
Presso: Università degli studi di Firenze
Tra le reazioni vascolari neutrofile, in cui rientra, tra l'altro, anche il pioderma gangrenoso, la sindrome di Sweet (Sweet ha descritto per primo 8 casi di donne con questa dermatosi neutrofila acuta febbrile in Br J Dermatol 1964; 76:349-56) si caratterizza per febbre, e leucocitosi neutrofila periferica accompagnate da esordio acuto di papule, placche o noduli eritematosi dolenti che, all'istologia, corrispondono a densi infiltrati dermici di granulociti neutrofili polimorfonucleati senza evidenza di vasculite primaria. Manifestazioni cliniche quali artralgie, mialgie e artriti sono di frequente accompagnamento. Gli indici infiammatori (VES, PCR) sono molto aumentati. Dal punto di vista nosologico, tradizionalmente la sindrome di Sweet viene suddivisa in una forma classica o idiopatica, una forma associata a neoplasia e una variante indotta da farmaci. I meccanismi eziopatogenetici della sindrome di Sweet restano incerti, ma si ipotizza una reazione da ipersensibilità ad antigeni batterici, virali, farmacologici o tumorali; la positività degli ANCA è comunque un reperto incostante così come la ricerca di depositi di immunoglobuline o immunocomplessi a livello tessutale. Una patologia di base si rinviene in effetti nel 50% circa dei casi; la forma classica colpisce tipicamente donne adulte di mezza età ed è stata variamente associata a infezioni, malattia infiammatoria intestinale e gravidanza. Un tumore si ritrova nel 20-25% dei casi e, in questa variante, uomini e donne sembrano essere colpiti in egual misura; si tratta più spesso, anche se non esclusivamente, di neoplasie ematologiche e le manifestazioni cutanee possono accompagnare oppure precedere, anche di mesi o anni, la comparsa del tumore, rendendo di grande importanza un attento follow-up dei pazienti. Un ciclo di terapia cortisonica sistemica è molto spesso utile per ottenere la remissione del quadro.
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